实用肿瘤学杂志 2026 年第 40 卷第 3 期总第 203 期

女性腹膜恶性间皮瘤诊治中国专家共识（2026 年版）

中国抗癌协会中西整合卵巢癌专业委员会

【摘要】腹膜恶性间皮瘤（peritoneal malignant mesothelioma，PMM）是起源于腹膜间皮细胞的高度侵袭性恶性肿瘤，女性患者易被误诊为妇科恶性肿瘤，确诊后总体预后较差。女性 PMM 的临床诊治尚缺乏统一规范。本共识系统梳理了女性 PMM 的流行病学、临床表现、实验室及影像学检查、组织病理学特征、鉴别诊断、临床分期及治疗策略等核心内容，强调早期精准诊断与鉴别诊断、个体化治疗及多学科协作的重要性，旨在为临床医生提供实践参考，提高诊治精准度，改善患者预后。

【关键词】腹膜恶性间皮瘤；腹腔热灌注化疗；诊治；专家共识

【中图分类号】R735.5　【文献标识码】A

Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of malignant peritoneal mesothelioma in women (2026 edition)　Chinese Anti-Cancer Association Integrative Chinese and Western Medicine Ovarian Cancer Professional Committee

【Abstract】Peritoneal malignant mesothelioma (PMM) is a highly invasive malignancy originating from mesothelial cells. Female patients are prone to being misdiagnosed as having gynecologic malignancies, and the overall prognosis is poor after diagnosis. There is a lack of unified standards for the clinical diagnosis and treatment of female PMM. This consensus systematically reviews the core contents of female PMM, including epidemiology, clinical manifestations, laboratory and imaging examinations, histopathological characteristics, differential diagnosis, clinical staging, and treatment strategies. It emphasizes the importance of early precise diagnosis, differential diagnosis, individualized treatment, and multidisciplinary collaboration, aiming to provide practical references for clinicians, improve the accuracy of diagnosis and treatment, and enhance patient outcomes.

【Key words】malignant peritoneal mesothelioma; hyperthermic intraperitoneal chemotherapy; diagnosis and treatment; expert consensus

腹膜恶性间皮瘤（peritoneal malignant mesothelioma，PMM）是起源于腹膜间皮细胞的高度侵袭性恶性肿瘤^[1]。PMM 发病率较低，患者临床表现常包括腹痛、腹胀、腹水、食欲减退、腹泻或便秘、乏力、体重下降及腹部包块等，女性患者常被误诊为晚期妇科肿瘤，部分病例经术中或术后病理方可诊断，相对男性患者误诊率更高，给临床诊疗带来挑战。近年来，随着以肿瘤细胞减灭术（cytoreductive surgery，CRS）联合腹腔内热灌注化疗（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）为核心的综合治疗模式的推广应用^[2]，PMM 患者的生存结局在一定程度上得到改善，相关诊疗策略亦不断完善。为规范女性 PMM 的诊疗实践、提高整体诊治水平、改善患者预后，中国抗癌协会中西整合卵巢癌专业委员会组织国内相关领域专家，全面回顾并参考既往已发布的腹膜恶性间皮瘤相关文献、共识、指南等，以女性患者为主体，制定本共识，以期为女性 PMM 诊疗提供系统的临床实践参考。

1　共识的制订方法

1.1　共识的制订标准

本共识的制订遵循 2014 年版《世界卫生组织指南制订手册》^[3]、《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022 版）》^[4]，并已在国际实践指南注册与透明化平台（www.guidelines-registry.org）完成注册，注册编号为 PREPARE-2025CN1456。

1.2　目标人群与使用者

本共识主要供妇科肿瘤医生、外科医生、影像科医生、肿瘤科医生、病理科医生及其他相关医疗工作者参考；目标人群为女性 PMM 患者，旨在提高女性 PMM 诊疗的精准性及有效性，改善患者预后。

1.3　临床问题的遴选与确定

本共识由具有丰富临床经验和较高学术影响力的专家牵头并组建编写团队，设立文献支持小组并确定主要检索策略，聚焦女性 PMM 的病理特征及其临床意义，最终通过会议讨论确定了若干关键临床问题，包括：（1）病因及流行病学特点；（2）临床表现；（3）实验室及影像学特点；（4）组织病理学特点及生物学行为；（5）鉴别诊断及临床分期；（6）治疗方式及预后特点。

1.4　证据检索与筛选

依据目标人群/患者群体、干预措施、比较措施、结果（population/patient，intervention，comparison，outcome；PICO）原则，对所涉及的临床问题进行系统检索。（1）检索数据库：包括中国知网（CNKI）、万方数据知识服务平台、维普、中国生物医学文献数据库、Ovid MEDLINE、Ovid Embase。（2）检索时间：检索相关文献，检索时间限于 2000 年 1 月至 2025 年 10 月。（3）中、英文检索词：腹膜间皮瘤；恶性间皮瘤；腹膜恶性间皮瘤；妇科晚期肿瘤；腹腔热灌注化疗；peritoneal mesothelioma；malignant mesothelioma；peritoneal malignant mesothelioma；advanced gynecological tumors；cytoreduction surgical procedures；gender differences。（4）检索文章的类型：涉及女性 PMM 并正式发表的原创研究，包括系统评价、随机对照试验、队列研究和病例对照研究的循证医学证据。

1.5　证据的评价与分级

经专家组集体讨论，本共识采用推荐分级、评估、制定与评价（grades of recommendation，assessment，development and evaluation；GRADE）系统^[5]，对纳入证据的质量进行分级，并据此确定临床推荐强度。证据质量分级分为高（A）、中（B）、低（C）3 个等级，其中高（A）指后续研究大概率不会对目前的评估结果造成重要影响，当前推荐意见被改变的可能性极低；中（B）指后续研究可能对目前的评估结果造成重要影响，从而可能改变当前推荐；低（C）指后续研究极有可能对目前的评估结果产生重要影响，从而很可能改变当前推荐。临床推荐强度结合证据质量、临床获益与风险综合判断，分为强推荐和弱推荐 2 类，其中，强推荐适用于明确显示干预措施利大于弊或弊大于利的情况；弱推荐适用于利弊不确定或无论高或低质量的证据均显示利弊基本相当的情况。

2　女性 PMM

2.1　流行病学特征

恶性间皮瘤（malignant mesothelioma，MM）是起源于胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜、输卵管浆膜等部位的罕见恶性肿瘤，主要见于胸膜及腹膜。尽管部分国家（如美国）的发病率已进入平台期（每年新发病例约 3 000 例），但由于该病具有长达 20～50 年的潜伏期^[6]，许多国家的发病率预计尚未达到峰值。基于世界卫生组织的预测，未来几十年内，全球 MM 的发病率仍将持续上升。

在已知的危险因素中，石棉暴露为 MM 最主要的风险因素^[7-8]，但并非所有 MM 患者都有明确的石棉接触史，且暴露持续时间与疾病发展无明显关系^[9]。其他潜在危险因素包括接触某些理化物质、特定病毒感染（如猿猴病毒 40，SV40）、遗传易感性（如 BAP1 种系突变）、长期慢性腹膜炎刺激、放射性暴露等^[10-11]。

PMM 占 MM 的 10%～15%，中国女性 PMM 的发病率约 1.32/10 万^[12]。其起病隐匿，临床症状不典型，易发生延误诊断，多数患者确诊时已处于晚期^[13]。鉴于晚期患者治疗选择有限，历史研究表明晚期患者中位总生存期（overall survival，OS）为 1 年，多中心登记研究报道为 13 个月^[14]，1 年及 5 年总生存率分别约为 46% 和 20%^[15]。

2.2　临床表现

女性 PMM 早期缺乏特异性临床表现，与妇科晚期恶性肿瘤表现高度相似，易出现漏诊或误诊^[16]。常见临床表现以腹痛、腹胀为主，可伴有盆腹腔积液、食欲减退、腹泻或便秘、乏力、体重下降及腹部包块等，少数患者因发热就诊^[17]，亦可表现为肠梗阻和肿瘤相关微循环障碍^[12]或以呼吸道症状如轻度呼吸困难、干咳、胸痛等为主诉^[18-20]。

推荐意见：女性 PMM 患者早期症状隐匿且无特异性，对于出现腹痛、腹胀、腹水、腹部包块或全身性症状（如体重下降、发热）等非典型消化道症状的患者，应尽早将 PMM 纳入鉴别诊断并完善相关检查，以降低漏诊、误诊风险（推荐等级：B 级，强推荐）。

2.3　实验室检测及影像学表现

2.3.1　血清肿瘤标志物　女性 PMM 缺乏特异性的肿瘤标志物，其诊断常需依赖多种血清学指标联合检测及综合判断。目前诊断中具有参考价值的血清标志物包括糖类抗原 125（carbohydrate antigen 125，CA125）、糖类抗原 15-3（carbohydrate antigen 15-3，CA15-3）、间皮素相关蛋白、血清高迁移率族蛋白 B1（high mobility group box 1，HMGB1）、透明质酸以及骨桥蛋白（osteopontin，OPN）^[21]。1 项针对 20 例女性 PMM 患者的研究显示，单独检测血清 OPN 虽对排除诊断具有较高的阴性预测价值，但其诊断效能仍存在局限性；联合检测 OPN 与 CA125 可显著提高女性 PMM 诊断的灵敏度、特异度及阳性预测值。此外，血清 CA125 水平与患者预后密切相关^[22]。研究显示进行 CRS 和 HIPEC 治疗后，连续监测的 CA125 水平与肿瘤的生长或消退情况相一致，CA125 对治疗疗效和复发监测的价值仍需进一步研究证实^[23]。

2.3.2　超声　按生长方式，PMM 分为局限性和弥漫性，临床以弥漫性多见，也是其易与女性生殖系统恶性肿瘤混淆的原因。弥漫性 PMM 多表现为腹膜不规则增厚，呈结节状或弥漫性改变，可与周围器官粘连。1 项针对 112 例弥漫性 PMM 的回顾性分析中^[24]，其中女性患者 67 例，超声表现为腹膜及大网膜弥漫性增厚伴质地硬化。局限性则表现为腹腔内实质性肿块回声，肿块与腹膜粘连，腹膜后器官受压移位^[25]。因腹部超声易受肠气干扰，对深部及被肠道遮盖区域的评估难度增加，且对病变的定性能力有限，不宜作为疾病分期、手术规划和鉴别诊断的主要依据^[26]。

2.3.3　CT　CT 是最常用的初始影像学检查手段，用于初步筛查和评估肿瘤负荷。CT 影像中，PMM 多表现为腹膜、大网膜及肠系膜的弥漫性或结节状增厚，部分可呈局限性团块或“饼状”改变。增厚的腹膜厚度为 1.2～6.6 mm，增强扫描后呈不同程度强化，CT 值可达 40～70 HU。约 50% 的患者合并腹腔积液，其中大量腹水更为常见^[27]。有研究表明，CT 表现与 Ki-67 增殖指数显著相关。散在实性结节或肿块（尤其最大径＞0.90 cm）、“大网膜饼”及肝脏或肠管浸润更多见于 Ki-67 高表达组（＞25%），提示高侵袭性生物学行为^[28]。腹膜增厚与大网膜污垢样改变则多见于 Ki-67 低表达组。术前 CT 征象可作为预测肿瘤增殖活性及预后的影像学参考依据。

2.3.4　MRI　MRI 定量技术适用于评估腹膜转移、术前精细分期、肿瘤可切除性和疗效监测。有研究证实，MRI 在腹膜癌指数（peritoneal carcinomatosis index，PCI）评估中的准确性可达 88%，其 DWI 序列可以显著提高隐匿病灶的检出率^[26]。王怡^[29]报道了 1 例盆腔腹膜间皮瘤患者，其 MRI 表现为盆腔内巨大囊实性肿块。增强扫描后，实性成分、囊壁及分隔呈不均匀强化，呈特征性的“棉花团状”强化。MRI 定量评估通过多参数综合分析，在 PMM 早期诊断和鉴别中有较高的灵敏度（88.9%）和诊断一致性（AUC＝0.817，95% CI：0.671～0.963），PMM 的 MRI 定量参数表现为较高的初始峰值、增强峰强度及平均信号强度，与胸腹膜转移瘤相比差异显著（P＜0.05），可作为鉴别点^[18]。小样本研究结果显示，在有效率和生存时间方面，基于 MRI 制定治疗方案的实验组均优于 CT 指导的对照组，且 MRI 在评估肿瘤周围形态、腹膜增厚及转移方面更具优势，对临床决策具有指导价值^[30]。

2.3.5　PET/CT　PET/CT 可提供肿瘤代谢功能信息，有助于指导全面分期、检测隐匿性转移灶、评估治疗反应及监测复发。在 PET/CT 成像中，PMM 表现为病变区域显著的 18F-FDG 摄取增高，最大标准摄取値（maximum standard uptake value，SUVmax）范围为 3.2～11.7，平均为 8.4。代谢异常与形态学改变具有明显空间对应性，常表现为局灶性、结节性高代谢腹膜病灶。PET/CT 全身显像可有效评估转移灶，包括腹膜周围受累、腹膜后淋巴结转移以及骨、肌肉等远处转移^[31]。

推荐意见：血清 CA125 水平及动态监测对预后和疗效评估具有一定参考价值（推荐等级：B 级，强推荐）。超声检查局限性较大，不推荐作为精确分期的主要依据；增强 CT 是评估肿瘤负荷和初步分期的首选方法；拟行 CRS 的患者，推荐采用 MRI 进行精细的术前分期与可切除性评估；PET/CT 适用于全面分期、检测隐匿性转移灶及疗效评估（推荐等级：B 级，强推荐）。

2.4　组织病理学特点

女性 PMM 确诊需依靠腹膜或肿块穿刺活检、腹腔镜或开腹探查获取组织标本并进行病理学诊断。对于体能状态较差，无法耐受手术的患者，超声或 CT 引导下的腹膜活检可作为首要选择。

世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将 PMM 的病理类型分为上皮样型、肉瘤样型和混合型^[9,32-33]。其中上皮样型最常见，占所有分型的 75%～90%，肿瘤细胞排列成腺管状、乳头状、条索状、巢状及小梁状等，细胞异型性明显，常见病理性核分裂象，间质可见黏液变性，其预后最佳，中位 OS 为 39 个月^[34]。肉瘤样型 PMM 肿瘤细胞多呈梭形，束状排列，可伴胶原纤维化及骨化现象，此型较为罕见，预后最差，OS 通常不足 6 个月^[34]。混合型亦称双相型，约占 PMM 的 25%，肿瘤细胞同时具有上皮样和肉瘤样两种细胞成分，中位 OS 约为 14 个月^[35]。PMM 多呈弥漫性生长，局限性 PMM 极为罕见^[36]。

免疫组织化学是 PMM 诊断重要依据，但目前 PMM 的诊断缺乏兼具高特异度和高灵敏度的标志物，临床实践中常需联合多种抗体进行综合判断。常用的敏感阳性标志物包括 AE1/AE3、钙视网膜蛋白（calretinin）、细胞角蛋白 5/6（cytokeratin 5/6，CK5/6）、波形蛋白（vimentin）、WT-1、D2-40 及 IMP-3^[37]。其中 calretinin 特异度最高，而 AE1/AE3 与 vimentin 灵敏度最强。常用阴性排除标志物为癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）、雌激素受体（estrogen receptor，ER）、MOC-31、TTF-1、CD15、Ber-EP4、LeuM1 及 Bg8^[23,38-39]。由于单一指标的灵敏度和特异度均未达到 100%，建议联合应用至少 2 种阳性标志物和 2 种阴性标志物进行鉴别诊断。

腹水免疫组化（如 calretinin、CK5/6、TTF-1、WT-1 等）对于该病诊断有一定提示作用，如腹水中发现大量间皮瘤细胞，则高度提示 PMM^[40]。

推荐意见：病理学检查是确诊 PMM 的金标准。无法耐受手术的患者，可选择超声或 CT 引导下腹膜活检。组织病理学将 PMM 分为上皮样型、肉瘤样型和混合型。免疫组化是确诊的重要依据，建议联合使用至少 2 种阳性标志物（如 AE1/AE3、calretinin、vimentin 等）和 2 种阴性标志物（如 CEA、TTF-1、ER 等）染色协助诊断（推荐等级：A 级，强推荐）。

2.5　鉴别诊断

2.5.1　晚期卵巢癌（包括输卵管癌和原发性腹膜癌）　卵巢癌腹腔种植转移后的临床及影像表现与 PMM 高度相似，但二者在组织起源、病理特点及治疗策略上存在本质差异。卵巢癌（包括输卵管癌）常伴有附件区肿物，易发生腹腔内广泛种植转移，表现为盆腔实性或多房囊实性肿块^[41]，而 PMM 常表现为腹膜弥漫性病变^[41-42]，主要侵犯腹膜，肿瘤沿浆膜面生长，表现为弥漫性腹膜增厚伴多发团块^[43]，单纯依靠影像学检查进行区分，难度较高。

病理免疫组织化学中，卵巢浆液性癌或原发性腹膜浆液性癌的 BerEP4、Claudin-4 和 PAX8 几乎均为阳性表达，calretinin 为阴性表达；反之，在 PMM 中，calretinin 阳性率高达 91%，BerEP4、Claudin-4 和 PAX8 几乎均为阴性表达。研究中 calretinin 阳性诊断 PMM 的灵敏度和特异度分别为 91% 和 100%，BerEP4 阴性诊断 PMM 的灵敏度和特异度高达 100%^[44]，提示 calretinin 和 BerEP4 可能是区分 PMM 与浆液性癌的重要标志物。

2.5.2　腹膜转移癌　腹膜是消化道肿瘤的常见转移部位。原发胃癌患者常伴上腹部隐痛、黑便或食欲减退，血清学检测可见 CEA、CA19-9 联合升高，具有一定提示意义；其免疫组化可表现为 CK7（+）、CK20（－/+）、CDX2（－）、Claudin18.2（+）、Ber-EP4（+）^[45-46]；原发结直肠癌患者常伴便血、排便习惯改变等症状，影像或内镜检查可见肠道原发灶，血清学检测可见 CEA、CA19-9 异常增高，免疫组化呈 CK7（－）、CK20（+）、CDX2（+），部分患者存在错配修复蛋白缺失^[47]。多数情况下，可以通过消化内镜检查发现消化道原发肿瘤，并结合病理进行鉴别诊断。

妇科肿瘤如晚期宫颈癌^[48]、子宫内膜癌^[49]等也可出现腹膜转移，表现为盆腹腔及腹膜多发转移灶，但多数患者可在宫颈区及子宫体发现原发灶，常伴异常阴道流血、排液、子宫或宫颈占位等，鉴别诊断通常较容易。

2.5.3　结核性腹膜炎　结核性腹膜炎由结核分枝杆菌感染引起，患者常有肺结核或其他肺外结核病史或接触史，同时伴有低热、盗汗、乏力等结核中毒症状，CT/MRI 可见腹膜光滑、均匀增厚，腹水见高密度影，常伴“网膜饼征”、肠系膜淋巴结肿大（可伴钙化），腹水腺苷脱氨酶（adenosine deaminase，ADA）可升高，抗酸染色和结核菌培养可帮助鉴别^[50]。在结核高发地区，对疑似病例可通过腹腔镜或穿刺活检明确诊断以减少误诊^[51]。

2.5.4　腹膜假黏液瘤　腹膜假黏液瘤患者多有阑尾黏液性肿瘤、卵巢黏液性瘤病史^[52]，该病为低度恶性但易反复复发的肿瘤，表现为腹腔内黏液种植，增强 CT 显示黏液无明显强化，边缘或结节可呈轻微强化，PET/CT 中黏液区代谢低，仅结节区可见轻度 FDG 摄取，而 PMM 强化更明显，PET/CT 呈高代谢；此外腹膜假黏液瘤常见腹膜增厚，黏液压迫腹腔脏器，肝脾周围可见贝壳样压痕^[53]。

推荐意见：PMM 易与输卵管-卵巢-原发腹膜癌、消化道肿瘤腹膜转移、腹膜假性黏液瘤、结核性腹膜炎等多种疾病混淆。卵巢癌/输卵管癌/原发腹膜癌的症状、影像学表现等与 PMM 高度相似，但免疫组化 calretinin 阳性和 BerEP4 阴性对诊断 PMM 具有高特异度和灵敏度；消化道肿瘤腹膜转移患者多可通过消化内镜发现原发肿瘤，病理免疫组化可呈特征性消化道腺癌标志物阳性；腹膜假黏液瘤黏液性腹水强化不明显、脏器多表现为压迫而非实质浸润，而 PMM 强化明显、PET/CT 高代谢；结核性腹膜炎常伴结核症状，影像显示腹膜光滑、均匀增厚，病理活检及腹水 ADA 有助于鉴别（推荐等级：A 级，强推荐）。

2.6　临床分期

PMM 目前尚缺乏统一公认的 TNM 分期系统，临床上常用 PCI 评估腹膜肿瘤负荷，并结合国际腹膜癌联盟（Peritoneal Surface Oncology Group International，PSOGI）提出的 TNM 框架进行分期。PCI 评估时，将腹腔划分为 13 个区域，术中对每个区域的肿瘤负荷进行评分（0～3 分），总分为 39 分。PCI 是评估肿瘤负荷、预测 CRS 彻底性和预后的重要指标。疾病分期方面，PSOGI 按 TNM 原则将 PMM 分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期（表 1），其中 T 分期直接依据 PCI 数值划分为 4 个亚组：（1）T1（PCI 1～10）；（2）T2（PCI 11～20）；（3）T3（PCI 21～30）；（4）T4（PCI＞30），该分层与患者生存显著相关^[54]。N 分期用于评估淋巴结状态：N0 表示无淋巴结转移；N1 表示有淋巴结转移；M 分期用于评估腹外转移：M0 表示无腹外转移，M1 表示存在腹外转移。Ⅰ期为 T1 N0 M0，Ⅱ期包括 T2 N0 M0 和 T3 N0 M0，Ⅲ期包括 T4 N0 M0、T4 N1 M0、T4 N0 M1、T4 N1 M1、T1-4 N1 M0、T1-4 N1 M1、T1-4 N0 M1。

表 1　PMM 的 TNM 分期系统

Table 1　TNM staging system of PMM

2.7　治疗

2.7.1　可切除肿瘤　对于可手术切除的 PMM 患者，CRS 联合 HIPEC 是目前公认的首选治疗方案，可显著改善患者预后，中位无进展生存期（progression free survival，PFS）为 13.9～25.1 个月。在 1 项对 2003—2014 年间 2 062 例弥漫性 PMM 患者的回顾性分析中^[55]，其中女性患者 913 例，术后单纯化疗组中位 OS 约 11 个月，未手术者仅 7.1 个月，而接受 CRS 联合 HIPEC 者可达 65.9 个月。该研究提示 CRS 联合 HIPEC 能够显著改善生存，优于单纯化疗或新辅助化疗方案。然而，由于 PMM 具有较强的侵袭性，多数患者确诊时已属晚期，部分患者因肿瘤广泛转移而难以达到满意的 CRS。

CRS 通常按照系统性区域进行，切除范围包括：肝圆韧带、大网膜、小网膜、右上腹、左上腹、膈面腹膜、侧壁腹膜、右髂窝、左髂窝、盆底腹膜及小肠系膜等部位。彻底的 CRS 要求对壁腹膜进行整片剥离，对受累的脏腹膜和腹腔器官采用局部病变切除，并清除所有肿大淋巴结^[2,56]。但通常 CRS 仅能清除肉眼可见的病灶，对极微小转移灶难以彻底清除，故术中或术后辅以 HIPEC 可有效弥补这一局限。PMM 治疗常用的热灌注化疗药物包括顺铂、丝裂霉素 C、多柔比星等^[57-58]。HIPEC 药物全身性副作用相对较轻，亦适用于部分复发患者^[59]。

1 项系统综述整合了来自国际权威中心的多项前瞻性数据库与回顾性研究资料，通过对不同的 HIPEC 药物方案（如顺铂联合多柔比星 vs. 单药顺铂）以及不同中心的 CRS 完全切除率、毒性及长期随访数据。结果认为，顺铂是最核心的 HIPEC 药物，其毒性可控；联合用药（顺铂+多柔比星）优于单药方案；CRS 完全切除率是关键的预后因素^[58]。

推荐意见：推荐可切除 PMM 患者行 CRS 联合 HIPEC 治疗，CRS 完全切除率是关键的预后因素（推荐等级：A 级，强推荐）。

2.7.2　不可切除肿瘤　对于不可切除的 PMM，以全身系统治疗为主，胸膜间皮瘤与腹膜间皮瘤的病理类型及发病机制高度相似，化疗方案参照胸膜间皮瘤的治疗方案。晚期一线标准治疗方案为铂类联合培美曲塞^[9-10,60]。研究表明顺铂（75 mg/m²）联合培美曲塞（500 mg/m²）Q3W 的一线化疗方案疗效与安全性可靠，中位 PFS 和中位 OS 分别为 7.1 个月和 15.4 个月，在可测量病灶患者中客观缓解率（objective response rate，ORR）达到 38%，生存获益优于未化疗患者。治疗相关毒性以血液学毒性为主，但程度可控，无治疗相关死亡^[61]。

推荐意见：推荐不可切除 PMM 患者采用铂类联合培美曲塞作为标准一线治疗方案（推荐等级：A 级，强推荐）。

2.7.3　免疫治疗

2.7.3.1　PD-1/PD-L1 单药治疗　PD-1/PD-L1 抑制剂单药在 PMM 治疗中的直接证据有限，但其在间皮瘤整体中的疗效已得到证实，目前主要数据来源为针对泛间皮瘤（含腹膜型）的研究，显示出一定的临床活性，但尚未确立为标准单药方案，目前更多地被纳入联合治疗策略。法国一项小样本真实世界研究中，纳入 22 例不可切除的 PMM 患者（77% 为上皮型），获得了 10.22 个月的中位 PFS 和 16.8 个月的中位 OS^[62]。个案报道显示，1 例女性弥漫性 PMM 患者因肿瘤负荷大无法进行完全 CRS 且拒绝化疗，选择帕博利珠单抗治疗。第 1 周期采用帕博利珠单抗 100 mg Q3W；自第 2 周期起调整为标准剂量 200 mg Q3W，持续至第 12 周期。患者症状显著改善，腹部肿块缩小并出现坏死，未见严重不良反应。疗效评价为疾病稳定（stable disease，SD），PFS 达 10.0 个月，OS 为 26.2 个月^[63]，提示帕博利珠单抗（pembrolizumab）可作为 PMM 的治疗选择，适用于含铂化疗失败、无法耐受或拒绝化疗的患者。推荐剂量为 200 mg Q3W，治疗满 1 年后，部分患者可调整为 400 mg Q6W。

纳武利尤单抗（nivolumab）通常作为二线治疗，常用剂量为 240 mg Q2W，直至疾病进展或出现不可耐受毒性。1 项纳入使用铂类化疗后病情仍持续恶化的胸膜或腹膜恶性间皮瘤患者的多中心Ⅲ期研究中^[64]，其中包含 79 名女性患者，结果提示纳武利尤单抗组的中位 PFS 为 3.0 个月（95% CI：2.8～4.1 个月），而安慰剂组中位 PFS 为 1.8 个月（95% CI：1.4～2.6 个月，P＝0.001），中位 OS 为 10.2 个月（95% CI：8.5～12.1 个月，P＝0.009），推测对于接受过一线含铂化疗失败的患者，使用单药 PD-1 抑制剂可能是一种选择。

2.7.3.2　CTLA-4 单药治疗　1 项Ⅱ期临床试验评估了抗细胞毒性 T 淋巴细胞相关抗原 4（cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4，CTLA-4）单克隆抗体曲美木单抗在胸膜及腹膜间皮瘤二线治疗中的疗效。结果显示，该方案的疾病控制率（disease control rate，DCR）为 31%，中位 PFS 为 6.2 个月（95% CI：1.3～11.1 个月）^[65]。

2.7.3.3　联合免疫治疗　目前已有多项针对 PD-1/PD-L1 抑制剂与 CTLA-4 抑制剂的联合治疗的研究，提示该策略可能带来生存获益^[66]。鉴于恶性胸膜间皮瘤与 PMM 在组织学、分子学及发病机制上具有高度同源性，腹膜间皮瘤的联合免疫治疗可参考胸膜间皮瘤患者的临床试验结果。CheckMate 743 为Ⅲ期多中心、随机、开放研究^[67]，纳入 605 例不可切除恶性胸膜间皮瘤患者，其中女性患者 138 例，结果显示纳武利尤单抗联合伊匹木单抗较化疗（铂类+培美曲塞）显著改善生存：mOS 为 18.1 个月 vs. 14.1 个月（HR＝0.74，95% CI：0.61～0.89，P＝0.002），2 年生存率 41% vs. 27%，不良反应发生率相当（30% vs. 32%）。该研究确立了纳武利尤单抗联合伊匹木单抗在不可切除 PMM 中的一线治疗地位，并为 PMM 免疫治疗提供了重要参考依据。研究表明该方案能有效缓解症状并带来持续影像学缓解，中位 PFS 约 10～12 个月，中位 OS 可超过 20 个月，且整体耐受性良好，仅出现可控的不良反应^[68]。基于此，1 例 74 岁不可切除弥漫性上皮样型 PMM 女性患者，PD-L1 阳性（CPS＝10）且 BAP1 蛋白表达缺失（基因无突变），接受纳武利尤单抗（360 mg Q3W）联合伊匹木单抗（1 mg/kg Q6W）一线治疗后实现持续 12 个月的显著缓解，且治疗期间未出现显著毒性反应^[69]，提示该免疫联合方案在部分 PMM 患者中可能具有一定抗肿瘤活性及可接受的安全性，但证据仍局限于个案报道，仍需更大样本研究证实。

2.7.3.4　免疫联合抗血管生成治疗　免疫联合抗血管生成治疗在 PMM 中显示出良好前景，常见方案包括阿替利珠单抗（atezolizumab）1 200 mg Q3W 或帕博利珠单抗 200 mg Q3W 联合贝伐珠单抗 15 mg/kg Q3W。研究结果表明，该策略可显著改善疗效，DCR 约 40%～50%，ORR 达 15%～20%，中位 PFS 延长至 8～11 个月，中位 OS 可达 18～20 个月。常见毒性主要为高血压、蛋白尿及免疫相关不良反应，但整体耐受性良好，尤其适用于既往化疗失败或不耐受的患者，提示其可能成为一线或二线治疗的潜在选择^[70]。

推荐意见：免疫治疗单药或联合可作为 PMM 二线或后线治疗选择，PD-1/PD-L1 抑制剂如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗可为部分患者提供生存获益；免疫联合抗血管生成治疗亦在临床上显示出良好的疗效和耐受性，适用于既往化疗失败的患者（推荐等级：B 级，弱推荐）。

3　总结和声明

PMM 作为一种罕见且侵袭性强、预后较差的肿瘤，因其发病隐匿，早期诊断困难，临床症状与妇科晚期恶性肿瘤高度相似，女性 PMM 患者误诊率高。本共识基于现有循证医学临床证据及专家临床经验，结合已有对 PMM 总人群、胸膜恶性间皮瘤等研究和推荐，对女性 PMM 的流行病学特点、临床表现、病理特征、鉴别诊断、分期评估及综合治疗策略进行了系统梳理，旨在为临床实践提供规范化参考。未来仍需开展更多高质量、多中心、前瞻性临床研究，进一步探索女性 PMM 的发病机制，优化治疗方案，以期改善患者的生存质量和预后。

执笔专家：

王煜宁　大连医科大学附属第二医院

李芳梅　中国医科大学附属第一医院

张　颐　中国医科大学附属第一医院

娄　阁　哈尔滨医科大学附属肿瘤医院

张师前　山东大学齐鲁医院

专家组成员名单（按姓氏笔画排序）：

邓　雷　中国医科大学附属第一医院

窦　磊　中国医科大学附属第一医院

范江涛　广西医科大学第一附属医院

孔为民　首都医科大学附属北京妇产医院

蓝春燕　中山大学附属肿瘤医院

李芳梅　中国医科大学附属第一医院

刘淑娟　空军军医大学第一附属医院

娄　阁　哈尔滨医科大学附属肿瘤医院

娄盛涵　哈尔滨医科大学附属肿瘤医院

宋　艳　中国医学科学院肿瘤医院

孙　阳　福建省肿瘤医院

王　华　武汉大学中南医院

王建东　首都医科大学附属北京妇产医院

王玉东　上海交通大学医学院附属国际和平妇幼保健院

王煜宁　大连医科大学附属第二医院

许天敏　吉林大学第二医院

袁光文　中国医学科学院肿瘤医院

张师前　山东大学齐鲁医院

张松灵　吉林大学白求恩第一医院

张　颐　中国医科大学附属第一医院

赵　虎　郑州大学第二附属医院

周建平　中国医科大学附属第一医院

朱连成　中国医科大学附属盛京医院

朱　滔　浙江省肿瘤医院

朱育焱　中国医科大学附属第一医院

利益冲突：专家组所有成员均声明不存在利益冲突。

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基金项目：1. 辽宁省重点研发项目（编号：2024JH2/102500019）；2.“兴辽英才计划”医学名家项目（编号：XLYC2412037）

通信作者：张颐，E-mail：syzi@163.com；娄阁，E-mail：louge@ems.hrbmu.edu.cn；张师前，E-mail：r370112@126.com